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Usher綜合征有哪些類(lèi)型

時(shí)間：2018-05-17 17:23來(lái)源：廈門(mén)眼科中心編輯：lin瀏覽：

【文章導(dǎo)讀】廈門(mén)眼科中心遺傳眼病咨詢門(mén)診龐繼景教授介紹，Usher綜合征(Usher Syndrome,USH)是神經(jīng)性耳聾(先天性或進(jìn)行性)伴典型性視網(wǎng)膜色素變性。相信不久的將來(lái)將得到基因治療，造福更多患者。

　　廈門(mén)眼科中心遺傳眼病咨詢門(mén)診龐繼景教授介紹，Usher綜合征(Usher Syndrome,USH)是神經(jīng)性耳聾(先天性或進(jìn)行性)伴典型性視網(wǎng)膜色素變性。Usher綜合征是與視網(wǎng)膜色素變性有關(guān)的常見(jiàn)綜合征。據(jù)統(tǒng)計(jì)50%的盲聾殘疾人患Usher綜合征。

　　臨床上將本病分為三型，前兩型常見(jiàn)。

　　Ⅰ型

　　有嚴(yán)重的先天性神經(jīng)性耳聾、語(yǔ)言障礙、前庭功能異常，視網(wǎng)膜色素變性在幼年起病。其前庭功能異常的主要表現(xiàn)是兒童期運(yùn)動(dòng)發(fā)育的延遲和成人期非進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)。

　　通常Ⅰ型兒童2歲前均不會(huì)行走，由于耳聾的影響，導(dǎo)致語(yǔ)言能力嚴(yán)重障礙。

　　Ⅱ型

　　先天性部分耳聾，耳聾呈非進(jìn)展性，無(wú)前庭功能異常，視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病晚且癥狀輕。

　　Ⅲ型

　　較少見(jiàn)。其特點(diǎn)是進(jìn)展性發(fā)展的耳聾，起病晚，一般在20-40歲發(fā)病，伴遠(yuǎn)視和成年起病的視網(wǎng)膜色素變性。

　　Ⅰ型夜盲發(fā)病一般在15歲左右，Ⅱ型、Ⅲ型患者夜盲出現(xiàn)時(shí)間差別較大，有的患者30歲才出現(xiàn)夜盲。同年齡的成人患者，Ⅱ型患者的視力比Ⅰ型患者的視力要好一些(以29歲為例，見(jiàn)下圖統(tǒng)計(jì))。年齡40歲的Usher綜合征患者中，77%的Ⅰ型患者矯正視力≥0.1，而95%Ⅱ型患者矯正視力≥0.1。(暫時(shí)還沒(méi)有Ⅲ型患者的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù))

　　龐繼景教授表示，目前，尤塞氏綜合癥1B亞型(myo7a突變基因)在國(guó)外已經(jīng)開(kāi)始基因治療的臨床試驗(yàn)，相信不久的將來(lái)將得到基因治療，造福更多患者。

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