眼睛乃心靈之窗，一雙水靈靈的眼睛卻無(wú)法看清視物，少年時(shí)光卻因為眼睛疾病的折磨無(wú)法看清這美麗的世界，眼底病是一個(gè)復雜性的眼睛疾病，其中先天性黃斑變性導致了許許多多少年無(wú)法看清這個(gè)世界，那么先天性黃斑變性是什么？

　　先天性黃斑變性，因視網(wǎng)膜色素上皮細胞內脂質(zhì)沉淀有關(guān)。大多數在8-14歲開(kāi)始發(fā)病，為常染色體隱性遺傳性眼病。由于這類(lèi)細胞變性導致黃斑脈絡(luò )膜和視網(wǎng)膜萎縮。

　　黃斑變性常見(jiàn)癥狀及眼科檢查：

　　1、先天性黃斑變性早期，眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，易被誤診為弱視或癔病。病變進(jìn)展緩慢，但為對稱(chēng)性進(jìn)行性，往往在30歲左右呈現典型改變，中心視力下降至0.1或更低。

　　2、眼底檢查，在病人述中心視力下降時(shí)，往往黃斑病變不顯著(zhù)，兩者不成比例；隨后黃斑中心凹反光消失，出現不均勻的色素點(diǎn)，呈灰色反光，最終黃斑變性，為脫離色素圓形區，有金箔樣反光。脈絡(luò )膜變白，血管變細，視盤(pán)色淡等。

　　3、在出現眼底改變之前，熒光血管造影可顯示黃斑區高熒光。

　　4、視覺(jué)電生理，EOG輕度降低，ERG顯示視錐功能逐漸喪失。

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