鞏膜炎（scleritis）或稱(chēng)深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見(jiàn)，但發(fā)病急，且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴重，預后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過(guò)鞏膜的前部鞏膜，而伴于赤道后部的鞏膜炎，因不能直接見(jiàn)到及血管少，發(fā)病亦少，容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見(jiàn)的。多發(fā)于青年或成年人，女性多于男性，雙眼可先后或同時(shí)發(fā)病。

　　鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫復合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬于膠原病范疇，與自身免疫有關(guān)。Benson（1988）將免疫原性歸結為：炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)（氨基葡聚糖）。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，并對鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反 應。在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎中發(fā)現免疫復合物就是對這種理論的支持。但多數鞏膜炎卻難查到原因。

　　1、前鞏膜炎

　　（1）彌漫性前鞏膜炎（diffuse anterior scleritis）：本病是鞏膜炎中良性的，很少合并嚴重的全身性疾病。

　　臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無(wú)法查清鞏膜的情況，對嚴重病人結膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素于結膜囊，以便確認有無(wú)深層血管充血及結節。彌漫性比結節性更容易擴散。病變范圍可限于一個(gè)象限或占據全眼球前部，且多伴發(fā)鞏膜表層炎。

　　（2）結節性前鞏膜炎（nodular anterior scleritis）：臨床癥狀為自覺(jué)眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周?chē)Ｕ及霐挡∪擞醒矍驂和础Ｑ仔越Y節呈深紅色完全不能活動(dòng)，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環(huán)形鞏膜炎。此時(shí)全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結節， 吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月，長(cháng)者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄 腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動(dòng)。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng)，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴張與充 盈。如出現羞明、流淚癥狀，應考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎，其結果常嚴重損害視力。

　　（3）壞死性前鞏膜炎（necrotizing anterior scleritis）：本病亦稱(chēng)炎癥性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見(jiàn)，但卻具有破壞性，也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有并發(fā)癥及視力下降。

　　臨床癥狀為病變早期表現為限局性炎癥浸潤，病變區急劇充血，血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無(wú)血管區。在此無(wú)血管區下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位（用無(wú)赤光線(xiàn)易發(fā)現此體征）。病變的發(fā)展可限于小范圍內，亦可發(fā)展成大面積壞死，或從原始病變處周?chē)蜓矍騼蓚劝l(fā)展，直至損及整個(gè)眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續變薄，可透見(jiàn)葡萄膜色素呈藍紫色，除非眼壓持續高達4.0kpa（30mmHg），一般不形成葡萄腫。如壞死區域小，新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會(huì )產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數。

　　葉麗南等（1980）報告2例結節性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進(jìn)行性壞死性黃色結節，有明顯的炎癥和劇痛，病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無(wú)效后，均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結果一例好轉，一例復發(fā)。李應湛（1980）報道免疫抑制劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病，右眼為潰瘍期，左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm，病灶周?chē)柲ぷ霞t色充血，局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。

　　（4）穿通性鞏膜軟化（scleromalacia perforans）：亦稱(chēng)非炎癥性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見(jiàn)的特殊類(lèi)型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無(wú)癥狀，約半數患者與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎或強直性多關(guān)節炎 有關(guān)。眼病可先于關(guān)節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性，但其表現程度不一。病程發(fā)展緩慢，但也有表現急劇，于數周內導致失明者。

　　本病很少伴有炎癥或疼痛反應。病變的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑。在嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改 變，壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜 缺損，可被一層可能來(lái)源于結膜的很薄結締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見(jiàn)葡萄腫。沒(méi)有患者出現眼部壓痛。角膜一部不受影響。

　　缺損區沒(méi)有組織再生修補，導致穿孔，葡萄膜脫出。

　　龔純慧（1985）報告1例，穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節炎病史5～6年，左中指近端指關(guān)節軟組織梭形腫大，局部無(wú)紅腫觸痛。X線(xiàn)片未見(jiàn)骨質(zhì)稀疏及關(guān)節腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁，內側鞏膜潰爛呈紫藍色，刺激癥狀不顯。6個(gè)月后在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍，透過(guò)結膜可見(jiàn)藍色鞏膜及紫黑色脈絡(luò )膜組織。角膜自12至5點(diǎn)處邊緣潰爛，眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇及板層角膜移植修補，病情得到控制。

　　2、后鞏膜炎

　　后鞏膜炎（Posterior scleritis）系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周?chē)柲さ难装Y。其嚴重程度足以導致眼球后部組織的破壞，由于此病表現的多樣性及在診斷時(shí)很少考慮到它， 本病在未合并前鞏膜炎，外眼又無(wú)明顯體征，所以本病是眼部易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時(shí)，發(fā)現患過(guò)原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴展的眼球并不少見(jiàn)，表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見(jiàn)于男性，并常見(jiàn)于中年人。

　　（1）臨床癥狀：后鞏膜炎常見(jiàn)的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅，但也有一些人沒(méi)有明顯癥狀，或僅有這些癥狀中的一種。重癥病人有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或復視，或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點(diǎn)在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較后鞏膜炎為顯著(zhù)。疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。

　　視力減退是常見(jiàn)的癥狀，其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞，這是后鞏膜彌漫性增厚導致眼軸縮短，更換鏡片可使癥狀緩解。

　　臨床和病理方面均可見(jiàn)，后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒(méi)有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。

　　眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫，可見(jiàn)于重癥鞏膜周?chē)祝@種炎癥常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉動(dòng)痛或復視。這些癥狀合并在一起就被稱(chēng)為鞏膜周?chē)住㈧柲で蚪钅ぱ缀图毙郧安垦仔约倭觥?/p>

　　此外還有一種病變更為表淺，表現為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無(wú)明顯炎癥，James稱(chēng)之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如 魚(yú)肉狀，觸之稍硬，壓迫時(shí)有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內仍然正常。但亦有嚴重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

　　（2）眼底病變：

　　①界限清楚的眼底腫塊：局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡(luò )膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò )膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類(lèi)炎癥結節常伴有眶周?chē)弁矗部梢曰疾《鵁o(wú)明顯癥狀在常規檢查中才發(fā)現。

　　②脈絡(luò )膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤(pán)水腫：這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤(pán)之鞏膜炎癥，偶可致視盤(pán)水腫。

　　③環(huán)形脈絡(luò )膜脫離：有些病人鄰近鞏膜炎病灶處可見(jiàn)略呈球形的脈絡(luò )膜脫離，但環(huán)形睫狀體脈絡(luò )膜脫離更常見(jiàn)。

　　④滲出性黃斑脫離：青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離，這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見(jiàn)多處針尖大小的滲漏區。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

　　基于上述，Benson（1982）指出，對原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò )膜皺褶、視盤(pán)水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò )膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等，均應想到此病的可能。